Недостаточность длинноцепочечной ацил-СоА-дегидрогеназы

Недостаточность очень длинноцепочечной ацил-коэнзим А-дегидрогеназы (VLCAD – от англ. very long-chain acyl-CoA dehydrogenase) – это аутосомное рецессивное генетическое заболевание, при котором нарушается расщепление молекул жиров, называемых длинноцепочечными жирными кислотами. При расщеплении жиров образуются более мелкие молекулы, которые являются источником энергии для головного мозга, мышц и других органов. Жиры представляют собой важный источник энергии при ее высоких затратах и при нехватке других более доступных источников. При недостаточности VLCAD организм не может получать энергию из очень длинноцепочечных жирных кислот. Вследствие этого, после исчерпания других источников энергии может наступить «энергетическое голодание», при котором невозможно использование определенных жиров, отложенных в организме.