Семейная недостаточность липопротеидлипазы (гиперлипопротеидемия типа I) является редким заболеванием, характеризующееся отсутствием активности липопротеидлипазы и тяжелой гипертриглицеридемией; в типичных случаях проявляется в детстве. Немногие больные доживают до 50 лет, но риск атеросклероза не повышен. Самое частое и опасное осложнение тяжелой гипертриглицеридемии – панкреатит. При уровне триглицеридов выше 1000 мг % часто наблюдаются эруптивные ксантомы.

Основные клинические признаки – боли в животе, напоминающие острый панкреатит, эруптивные ксантомы и гепатоспленомегалия в сочетании с увеличением уровня триглицеридов в сыворотке.