Фактор ХI – это гликопротеин, представляющий собой димер, синтезирующийся в печени и активируемый тромбином и фактором ХIIa. Он, в своей активной форме – F Xia, действует на ранней стадии коагуляционного каскада, вызывая активацию фактора IX. Дефицит этого фактора проявляется чрезвычайно разной клинической картиной, но кровотечение обычно развивается только в связи с хирургическим вмешательством или травмой.

У женщин эта патология изредка проявляется профузными менструальными кровотечениями. Дефицит наследуется по аутосомно-рецессивному механизму.