Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры, что приводит к регургитации билирубина. Синдром Дабина-Джонсона имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

У 60% больных выявляется снижение активности протромбина вследствие низких значений фактора коагуляции VII.

В 70% случаев синдром Дабина-Джонсона проявляется в молодом возрасте, очень редко у людей старше 50 лет.

Заболевание не влияет на продолжительность жизни пациентов.