Данный фермент относится к классу лиаз, который катализирует обратную реакцию расщепления L-аргиносукцината на фумаровую кислоту и L-аргининв процессе синтеза мочевой кислоты. Соответственно при недостаточности аргиносукцинатлиазы происходит нарушение цикла мочевины, что приводит к гипераммониемии.